ヒルシュスプルング病は治りますか？ヒルシュスプルング病の治療

ヒルシュスプルング病とは、直腸または遠位結腸が持続的にけいれんを起こし、近位結腸に便が蓄積して腸の肥大と拡張を引き起こす病気です。小児によく見られる胃腸の奇形です。近年、先天性巨大結腸症の診断と治療は大きく進歩し、術後の短期的および長期的な成績は比較的満足のいくものとなっています。

ヒルシュスプルング病とは、直腸または遠位結腸が持続的にけいれんを起こし、近位結腸に便が蓄積して腸の肥大と拡張を引き起こす病気です。小児によく見られる胃腸の奇形です。統計によると、この病気の発症率は5,000人に1人であり、胃腸の奇形の中では2番目に多い病気です。患者の約90パーセントは男児です。

遠位結腸壁の筋層間神経叢における神経節細胞の欠乏が先天性巨大結腸症の主な原因です。さらに、腸炎はヒルシュスプルング病の最も重篤な合併症であり、新生児によく見られます。この病気は急速に進行し、高熱、嘔吐、下痢などの症状が現れます。閉塞した腸腔内に大量の腸液が蓄積すると、重度の脱水症状、アシドーシス、ショックを引き起こし、死亡率は 30% にも達します。

では、先天性巨大結腸症は治るのでしょうか？以下では、先天性巨大結腸症の治療法について見ていきましょう。

1. 医療軽度のヒルシュスプルング病の患者や全身感染の症状がある患者、また手術に耐えられない患者の場合、非外科的治療によって栄養と発育を維持することができます。便の蓄積を防ぐために、下剤を使用するか、定期的に生理食塩水浣腸を行ってください。

2. 人工肛門。小児が急性腸閉塞を呈している場合、または腸穿孔や腹膜炎を起こしやすい場合、または腸炎を伴う場合、あるいは結腸の完全無神経節症を呈している場合は、人工肛門造設術を行うべきである。ストーマの位置は、拡張した腸管にできるだけ近い場所を選択し、ここに 1 つのストーマを作成する必要があります。

3. 外科的治療。新生児期の患者は可能な限り保存的治療を受け、1歳ごろに根治手術を受けることが推奨されます。症状が悪化し、保存的治療が効果がない成人患者は、根治手術を受ける必要があります。根治手術では、肛門歯状線から1～2センチメートル以上離れた狭い直腸と、狭い部分から5センチメートル以上上にある拡張した結腸を切除する必要があります。

近年、先天性巨大結腸症の診断と治療は大きく進歩しており、子供が適時に診断され、適時に外科治療を受けることができれば、手術後の短期的および長期的な結果は比較的満足のいくものとなるでしょう。しかし、手術後に頻便や失禁を経験し、より長い排便訓練を必要とする子供もいます。